代妈交流群_2022代孕价钱_巨大血小板病，主要会导致血小板减少性紫癜，鼻出血

【三代供卵试管】

导语：伯纳德和索利尔在1948年首次报告了两个有严重出血症状的近亲婚姻家庭的孩子，特别是粘膜出血。试验发现它们有不同程度的血小板减少和大量血小板减少。所以这种病也就叫做“伯纳德·苏利尔综合症”。在1975年，nurden和Caen发现了导致血小板异常的原因。而后来的研究证实该病存在GPV和GPIX缺陷

一、什么是巨大血小板病？此病的病因是什么？发病机制如何？

１、什么是巨大血小板病？

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罕见的疾病，在全球大约有一亿分之一的发病率。本病为常染色体隐性遗传。大部分病人来自近亲家庭，一般不会出现自发突变，有报道称，此病是常染色体显性遗传疾病。

２、病因

血小板糖蛋白GP缺陷ⅠB-V-Ⅰx复合物是该疾病的基本缺陷。出血症可能与以下因素有关：血小板减少，VWF与血小板的相互作用，血小板与凝血酶的相互作用，血小板凝血活性的异常。血小板量减少的原因目前还不清楚，但出血的严重程度与血小板减少的程度并不平行，说明血小板质量异常是出血的重要原因。

３、发病机制

血小板表面存在GPⅠB-V-Ⅰx，它是血小板的主要粘附受体。这种受体与vWF结合并附着在内皮下组织。血小板缺乏粘附受体，不能附着于内皮下组织，导致止血障碍。巨型血小板综合征患者血小板对凝血酶的活化反应较低，尤其是当凝血。凝血因子是血小板激活的主要生理活性因子之一，它可以结合GPⅠBα。已发现GPⅠBα中239-299个氨基酸区域存在凝血酶结合位点。GPⅠX和GPV在血小板中的含量下降与GPⅠBα和GPⅠBβ的含量下降平行。据信，这四种蛋白质是在同一个复合物中。转染实验表明，完整复合物在细胞表GPⅠBα、GPⅠBβ和GPⅠx三种类型的cdna表达。其中任何一种基因的异常都会引起复合体的异常，从而导致大血小板综合征。

二、患有此病，主要的检查方法有血小板计数，血小板膜检查等

1、血小板计数

中至重度下降，少数病人正常。

2、血小板巨大

巨血小板在淋巴细胞大小上可占80%。

3、血小板

胶原和玻璃微珠与血小板的粘附率降低。当出血和血小板出，。

４、血小板对肾上腺素的反应正常

结果ADP，肾上腺素，凝血酶，胶原蛋白均无聚集反应，利索蛋白和vWF均无聚集反应。

５、血小板膜

GPⅠB-Ⅸ及GPⅠB-Ⅴ缺乏或降低。另外，ECG、b超、x线及生化检查应根据病情、临床表现、症状、体征选择。

三、患有此病，早期症状有哪些？如何进行治疗？

１、临床表现

其临床症状不明显，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠB-Ⅸ复杂度为正常人的一半。本病多为中重度出血，、瘀斑及鼻出血。严重的会出现脏器和关节出血。妇女月经过多，术后出血，拔牙等。随着年龄的增长，这种疾病的临床表现会逐渐减弱。同一家不同病人有不同的出血症状。

２、血小板减少性紫癜

血液减少性紫癜分为原发性和继发性。原发血小板减少性紫癜是一种常见的出血症，属于免疫综合征。主要表现为血液循环中抗血小板抗体的存在，导致血小板和紫癜的过度破坏，而骨髓巨核细胞则是正常或增高并未成熟。本病按发病年龄、临床表现、血小板计数、病程及预后可分为急、慢性，其发病机制和表现有明显差异。

３、骨髓巨核细胞成熟

巨噬细胞成熟性异常常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)所致的典型骨髓改变。此外，巨幼细胞性贫血，以及脾机能亢进和结缔组织疾病在临床上都可以表现为骨髓巨核细胞成熟障碍，以及外周血血小板减少。

４、鼻出血

常见的症状就是鼻出血，这也可能是由其他疾病导致的，另外，临近组织发生病变，也可能会导致出现鼻出血。

５、诊断方法

该病的诊断依据如下。

该疾病为常染色体隐性遗传，男女均可感染，皮肤粘膜出血轻至中度，女性月经过多，肝脾无肿大。化验结果显示，血小板减少合并巨血小板形成，，血小板聚集试验无加霉素聚集，与其它聚集诱导物结合，血小板玻璃珠保留试验降低，凝血功能正常，VWF正常，血小板膜缺糖蛋白Ib。

６、鉴别诊断

应该和其他有血小板的疾病鉴别，例如可能有海格林病。

梅(1909)和赫格林(1945)首次发现了梅-赫格林的白细胞异常。那是遗传的反常现象。这种疾病也被称为多体白细胞异常综合征。此病是常染色体显性遗传疾病，其颗粒细胞含有大量的腹膜包涵体，以及大量嗜碱性，类似于巨型血小板。

７、治疗方法

尽管出血症状可能是严重的，但大多数病人能活到成年，。重视口腔卫生，防止缺铁症。脾脏切除及糖皮质激素治疗无效。

８、预后

在治疗上，除了对症治，没有其他有效方法。如能配，预后良好。

结语：巨大血小板病的病因是出现巨大血细胞，或者是血小板下降，杂合子临床一般没有症状。其他的患者有血小板减少性紫癜，以及鼻出血等症状，此病需要和May-hegglin异常等进行鉴别诊断。此病的治疗方法主要是对症治疗，此病的预后较好。患病的话，需要尽早治疗。

说起试管婴儿，大家最关心的就是“成功率”。

临床上，试管专家被咨询最多的问题，除了“做多少钱？”就是“我这种情况做试管成功率有多少？”。

试管婴儿技术的出现，的确给很多的不孕不育家庭带来了希望。但大家也都知道，试管婴儿的成功率并非100%，年龄、胚胎的质量、子宫内膜容受性等都影响着试管婴儿的成功。

那么，在接受试管婴儿治疗前，我们可以做哪些准备来提高成功率呢？

下面，橄榄树生命小橄榄就来说说！

1、了解试管婴儿相关知识

试管婴儿的流程很简单，可是每个人的具体情况各有不同，在治疗过程中会遇到的问题也会不同。

而如果我们在试管前对相关知识能够有所了解，就可以做出更好的应对和处理，在的想法。

2、心理准备

首先，正确看待试管婴儿，不要试图逃避和掩饰，接受治疗并不是见不得光的事情。

另外，学会调整自己的心态，情绪会影响大脑下丘脑和垂体功能，使性腺激素分泌受阻，引起排卵障碍。不良情绪还会引起输卵管痉挛性收缩及宫颈粘液的分泌，影响胚胎着床。

所以如果遇到问题，最好还是多跟主治医生沟通交流。

3、生理准备

在接受试管婴儿治疗前，要先去医院进行相关检查，女性需要了解自己的激素六项、子宫、卵巢情况，男性需要了解精液情况。这样的话，可以使自己和医生对身体状况有所了解，选择适合自己的治疗方案。

4、调整生活作息

试管婴儿治疗前，女性需养成良好的饮食和生活作息习惯，可以有效地提高试管婴儿的成功率。

5、戒烟戒酒

吸入的尼古丁会使精子质量变差，如加上酗酒，对精子的危害无疑是雪上加霜。女生吸烟或二手烟，也会使卵子短少，卵巢早衰而不易受孕。

6、避免熬夜

女性长期熬夜会打乱身体的生物钟，引发机体节律紊乱，导致一系列内分泌功能的失调，改变排卵周期。另外，熬夜容易伤肝，肝脏解毒能力下降，会影响精子、卵子质量，甚至影响胚胎着床。

7、控制体重

在进入试管周期前，应调整体重至最佳的备孕状态，体重过重或过轻都会对试管的成功率产生影响。当然，控制体重不应仅靠节食，而要通过良好的生活习惯。适当的运动，如慢跑、快走、瑜伽、爬楼梯等都是很好的选择。

8、调节饮食

“胃以喜为安”，首先要喜欢吃，然后是健康吃，其次是仔细吃，也就是讲究吃。在喜欢吃的基础上进行平衡调节，做到有营养助健康。

试管婴儿前期调理饮食是非常重要的，因为卵子、精子的质量和身体情况是息息相关的，只有将身体调理好后，卵子、精子的质量才会更好，才有更加好的胚胎，着床的成功率才会更高，请一定要保持好一个良好的生活习惯和心态，情绪不好是会影响到人体激素的分泌的对试管也会造成一定影响，这样才会离试管婴儿成功更近一步。

通过调查研究发现，每8对夫妻都有可能有一对夫妻是不能怀孕的。贝徕助孕表示现在不孕不育的人越来越多，试管婴儿作为一项生殖辅助技术也为很多人解决了不孕不育的难题，但是并不是每对做试管的夫妻都能够成功的。

国内试管婴儿成功率是多少

目前国内试管婴儿成功率一般是30-60%。这个数据具有很大的不稳定性，也就是说，因人而异。每个人的身体状况决定了试管婴儿成功率。试管婴儿的成功率受很多因素的影响，除了受医生技术要求，医院先进的技术设备影响外，个人自身的条件和生活习惯也成为影响试管婴儿成功率的重要因素。

国内试管婴儿哪里的成功率最高

试管婴儿技术是一项对医院水平、医生技术要求比较高的助孕手段，特别是对医院的要求，在设备、环境等方面都需要比较成熟，所以能开展试管婴儿的医院水平肯定不会太差。但是，没得医院，乃至每个地区之间的试管婴儿技术水平还是有差距的，所谓经济基础决定上层建筑，因此，国内试管婴儿成功率最高的地方是集，如北京、上海、广州、深圳等。这些地区不仅在经济、科技、医疗等领域发展得非常迅猛，而且极具创新性和包容性，试管婴儿的成功率自然是。

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